Alfa-Ketoizokaproat Natriumi CAS:4502-00-5 Prodhues Furnizues

Alfa-Ketoizokaproati i Natriumit është një metabolit i leucinës që dihet se shkakton sekretimin e insulinës nga qelizat β të pankreasit. Infuzioni enteral i αα-Ketoizokaproatit është gjetur se përmirëson gjendjen endotoksike. Trupat ketone që rezultojnë nga konvertimi i tij, mund të shërbejnë si një burim energjie. Akumulimi i acidit α-Ketoizokaproik karakterizohet nga ketoaciduria me zinxhir të degëzuar, e cila shkaktohet për shkak të mungesës së aktivitetit të dehidrogjenazës së acidit L-2-keto me zinxhir të degëzuar. Acidi α-Ketoizokaproik shkakton disociim në reaksionin e fosforilimit oksidativ dhe vepron si një frenues metabolik i α-ketoglutarat dehidrogjenazës. Kështu, çon në një defekt në homeostazën mitokondriale, të vërejtur në ketoacidurinë me zinxhir të degëzuar.